Митохондрия

Митохондрия (от греч. mitos - «нить» и chondrion - «зернышко») - Двумембранная органелла, которая служит «энергетической станцией» клетки,
        производящей молекулы АТФ (аденозинтрифосфата) - основного источника энергии для всех биохимических процессов.

Строение митохондрии

Наружная мембрана:

• Гладкая, проницаема для мелких молекул.

Внутренняя мембрана:

• Образует складки (кристы), увеличивающие площадь для реакций.

Матрикс

Внутреннее пространство, содержащее:

• ДНК митохондрий (кольцевую, как у бактерий!),
• Рибосомы (70S-типа, как у прокариот),
• Ферменты цикла Кребса.

       >   Факт: Митохондрии имеют собственную ДНК (мтДНК) и могут самостоятельно синтезировать часть белков.

Функции митохондрий

       1.  Синтез АТФ (окислительное фосфорилирование):

• В матриксе проходит цикл Кребса,
• На кристах работает дыхательная цепь (перенос электронов).

      2.  Термогенез;

• Выработка тепла (например, в буром жире).

      3.  Апоптоз (программируемая гибель клетки)

• Через выброс цитохрома C.

      4 . Хранение кальция (участвует в передаче сигналов в клетке.

Происхождение: теория эндосимбиоза

Митохондрии, вероятно, произошли от древних аэробных бактерий, поглощенных предковой эукариотической клеткой. Доказательства:

• Собственная ДНК (кольцевая, без гистонов),
• Двоичное деление (как у бактерий),
• Чувствительность к антибиотикам (например, тетрациклину).

Митохондриальная ДНК (мтДНК)

• Наследуется только от матери (сперматозоиды теряют митохондрии при оплодотворении).
• Мутации в мтДНК вызывают болезни (например, митохондриальную энцефалопатию).
• Используется в генетических исследованиях (анализ родословных, эволюция человека).

Интересные факты

       1. Количество митохондрий в клетке зависит от её активности:

• В мышцах — тысячи,
• В эритроцитах — нет вообще.

       2. У растений есть хлоропласты, но и митохондрии тоже.

       3. Гигантские митохондрии (митохондрионемы) встречаются в некоторых простейших.

Митохондрии и болезни

Синдром хронической усталости:

• Cвязывают с дисфункцией митохондрий.

Рак:

• Опухолевые клетки переключаются на гликолиз (эффект Варбурга).

Старение:

• Накопление мутаций в мтДНК снижает выработку АТФ.